Що таке первинний біліарний холангіт?
Первинний біліарний холангіт (ПБХ) — це хронічне захворювання печінкових жовчних шляхів, яке характеризується запаленням та деструкцією жовчних протоків всередині печінки. Це рідкісне захворювання, яке діагностують переважно у жінок у середньому віці, але може вражати чоловіків та дітей. Захворювання ПБХ раніше мало назву "первинний біліарний цироз печінки".
Причини розвитку ПБХ та симптоми
Причини ПБХ є недостатньо зрозумілими. Вчені вважають, що ПБХ — це аутоімунне захворювання (імунна система організму помилково нападає на власні клітини жовчних шляхів). Схильність до розвитку захворювання може бути обумовленою генетично. Часто ПБХ діагностується у осіб, які мають інші аутоімунні хвороби.
Симптоми первинного біліарного холангіту: у 60% пацієнтів є характерною хронічна втома, у 50% пацієнтів є характерним свербіж шкірних покривів, рідше — біль у правій частині тулуба під ребрами, сухість кон'юктив та сухість у ротовій порожнині. Розміри печінки збільшуються до 30%, шкіра пігментується, розвивається жовтяниця.
Діагностика ПБХ
Лабораторні тести
Характерними для ПБХ є зміни показників біохімічного аналізу крові (підвищення рівня амінотрансфераз, білірубіну, тощо). Анти-мітохондріальні антитіла (AMA) можуть бути виявлені у багатьох хворих на ПБХ. Підвищуються титри антинуклеарних антитіл (АНА).
Інструментальні методи
Проводиться ультразвукова діагностика черевної порожнини, магнітно-резонансна холангіографія, комп'ютерна томографія або еластографія печінки (дозволяють візуалізувати жовчні протоки та інші елементи системи жовчевивідних шляхів та виявити ураження). Проводиться жовчна або печінкова біопсії: дослідження тканин печінки може надати інформацію про ступінь запалення та фіброзу.
Оскільки симптоми ПБХ можуть бути атиповими або відсутніми на ранніх стадіях, діагностувати захворювання складно. Лікар враховує клінічні симптоми, результати фізикального обстеження, аналізи крові та імунологічні тести.
Особливості лікування ПБХ
Лікування ПБХ спрямоване на зменшення запалення та зупинення прогресування захворювання. Лікар може призначити препарати для поліпшення виведення жовчі та зниження запалення. Кортикостероїди також можуть використовуватися для підтримання імунної системи. У важких випадках може бути показаною трансплантація печінки.
Первинний біліарний холангіт — захворювання, яке вимагає ретельної діагностики та комплексного лікування. Вчасна діагностика та належне лікування можуть покращити прогноз для пацієнтів, що страждають від цього рідкісного захворювання жовчних шляхів.